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¿Qué es la progeria?

La progeria es una enfermedad nombrada científicamente como el síndrome de Hutchinson-Gilford (o HGPS, por sus siglas en inglés). Pero conocida coloquialmente como la causante del envejecimiento en niños.

Características de la progeria

La progeria a diferencia de otros trastornos del envejecimiento solo afecta el desarrollo en niños a partir de los dos años de edad. Que es cuando manifiesta los primeros signos de senilidad.

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Se calcula que solo 1 de cada ocho millones de niños puede llegar a padecerlo. Y que el gen responsable del desarrollo de la enfermedad es de origen paterno. Pues según recientes estudios, la mutación del gen LMNA se produce en el proceso de división de la esperma para formar espermatozoides maduros. Por lo que la transmisión del gen se da al momento de la concepción.

Esta extraña forma de desarrollo es fatal pues se presenta en el niño tal como en los últimos años de vida de una persona en fase senil. Lo que da un pronóstico máximo de vida de 20 años y una media de 14.

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Hasta el momento, se tiene indicios de que puedan existir al menos 250 casos en todo el mundo. Sin embargo solo 80 se encuentran registrados por la sociedades internacionales de la salud.

Signos de la progeria

Entre los 18 y los 24 meses de vida puede empezar a manifestarse la progeria en el niño. Estos pueden empezar como arrugas o envejecimiento de la piel, pérdida de cabello, falta de crecimiento,  debilidad ósea y malformación articular.

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En cuanto a la apariencia física, los rasgos se acentuarán y darán la impresión de senilidad. Por ejemplo en nariz, orejas y ojos. También suele presentarse diabetes y afecciones cardíacas. Siendo la primera causa de muerte de pacientes con progeria, los accidentes cerebro vasculares y ataques al corazón. Por su parte, el desarrollo mental e intelectual continuará su curso con la edad biológica del niño, esta no tendrá ningún tipo de alteraciones.